Гемоглобін

Гемоглобін - дихальний пігмент крові - виконує в організмі важливу роль переносника кисню і бере участь у транспорті вуглекислого газу. 

У 100 г крові міститься 16,67-17,4 г гемоглобіну. У чоловіків в крові міститься в середньому 130-160 г / л (13-16 г%) гемоглобіну, у жінок - 120-140 г / л (12-14 г%). Загальна кількість гемоглобіну в крові дорівнює приблизно 700 г; 1 г гемоглобіну пов'язує 1,345-10 ^-6 м³ (1,345 мл) кисню.

Гемоглобін являє собою складне хімічна сполука, що складається з 600 амінокислот, його молекулярна маса дорівнює 66000 ± 2000. Гемоглобін складається з білка глобіну і чотирьох молекул гема. Молекула гему, що містить атом заліза, має здатність приєднувати або віддавати молекулу кисню. При цьому валентність заліза, до якого приєднується кисень, не змінюється, тобто залізо залишається двовалентніх (Fe2 +). Гем є активною, або так званої простетічної групою, а глобин - білковим носієм гема.

У скелетних і серцевого м'язах знаходиться м'язовий гемоглобін, або міоглобін. Його простетічної група - гем - подібна гему молекули гемоглобіну крові, а білкова частина - Глобин - має меншу молекулярну масу, ніж білок гемоглобіну. Міоглобін людини пов'язує до 14% загальної кількості кисню в організмі. Він грає важливу роль у постачанні киснем працюючих м'язів.

Гемоглобін синтезується в клітинах червоного кісткового мозку. Для нормального синтезу гемоглобіну необхідно достатнє надходження заліза. Руйнування молекули гемоглобіну здійснюється переважно в клітинах мононуклеарних фагоцитарної системи (ретикуло-ендотеліальної системи), до якої відносяться спеціальні клітини печінки, селезінки, кісткового мозку, моноцити крові.

Опції гемоглобіну. Гемоглобін виконує свої функції лише за умови знаходження його в еритроцитах. Якщо з якихось причин гемоглобін з'являється в плазмі (гемоглобінемія), то він не здатний виконувати свої функції, тому що швидко захоплюється клітинами мононуклеарних фагоцитарної системи і руйнується, а частина його виводиться через нирковий фільтр (гемоглобінурія). Поява в плазмі великої кількості гемоглобіну збільшує в'язкість крові, підвищує величину колоїдно-осмотичний тиск крові, що призводить до порушення руху крові і освіти тканинної рідини.

Дихальна функція гемоглобіну здійснюється за рахунок перенесення кисню від легень до тканин і вуглекислого газу від клітин до органів дихання. Регулювання активної реакції крові пов'язана з тим, що гемоглобін має буферними властивостями.

З'єднання гемоглобіну. Гемоглобін, приєднавши до себе кисень, перетворюється на оксігемоглобіну (НЬ0₂). Кисень з гемом гемоглобіну утворює нетривка з'єднання, на якому залізо залишається двовалентніх. Гемоглобін, який віддав кисень, називається відновленім, або редукувалі, гемоглобіном (НЬ). Гемоглобін, з'єднаний з молекулою вуглекислого газу, називається карбгемоглобіном (НЬС0₂). Вуглекислий газ з білковим компонентом гемоглобіну також утворює легко розпадаються з'єднання.

Гемоглобін може вступити в з'єднання не тільки з киснем і вуглекислий газом, але і з іншими газами, наприклад, з чадним газом (СО). З'єднання гемоглобіну з чадним газом називається карбоксігемо-ГЛОБИНЕ (НЬСО). Чадний газ так само, як і кисень, з'єднується з гемом гемоглобіну. Карбоксігемоглобін є міцним з'єднанням, внаслідок цього отруєння чадним газом дуже небезпечно для життя.

При деяких патологічних станах, наприклад, при отруєнні фенацетин, аміл-і пропілнітрітамі і т. д., в крові з'являється міцне з'єднання гемоглобіну з киснем - метгемоглобін, в цьому з'єднанні молекула кисню приєднується до заліза гему, окісляє його і залізо стає трівалентні, У випадках накопичення в крові великої кількості, метгемоглобіну транспорт кисню тканинам стає неможливим і людина гине.