Нецукровий діабет - захворювання, обумовлене абсолютною або відносною недостатністю антидіуретичного гормону (вазопресину). Характеризується поліурія та полідипсія.
Абсолютна недостатність вазопресину, контролюючого реабсорбцію води в дистальних канальцях нефронів нирок, пов'язана з ураженням гіпоталамічних структур при різних інфекційних, дегенеративних, пухлинних захворюваннях, черепно-мозкових травмах. Розрізняють істинний нецукровий діабет, який розвивається незабаром після гострих або хронічних інфекцій (грип, менінгіт, менінгоенцефаліт, ангіна, скарлатина, коклюш, всі види тифів, сепсис, туберкульоз, сифіліс, малярія, бруцельоз, ревматизм), випадкових або хірургічних травм головного мозку, психічної травми, у період вагітності або після пологів, абортів. У дітей нецукровий діабет може бути результатом пологової травми.
Симптоматичний нецукровий діабет виникає при наявності первинної пухлини гіпоталамуса або гіпофіза або за наявності пухлини головного мозку будь-якої локалізації при метастазах в цю область. Метастазування з патологічно змінених внутрішніх органів також може проявити себе нецукровий діабет.
Відносна недостатність вазопресину розвивається при нормальній його продукції, але зниженою чутливості рецепторів канальців. Його також називають периферичним нецукровий діабет. Можлива і посилена інактивація вазопресину клітинами печінки, нирок, плаценти (під час вагітності).
Однак у більшості випадків (60 - 70%) виявити причину нецукрового діабету не вдасться, тому такий тип захворювання відносять до ідіопатичним. Серед ідіопатичних форм зустрічаються спадкові, що спостерігаються в 3 - 5 поколіннях однієї сім'ї. У сім'ях можуть також відзначатися поєднання цукрового і нецукрового діабету.
Недолік вазопресину викликає зниження реабсорбції води в дистальних відділах ниркових нефронів, що призводить до виділення великої кількості сечі низькою питомою щільності - неконцентрованої. Поліурія веде за собою появу загальної дегідратації із втратою позаклітинної і внутрішньоклітинної рідини з підвищенням осмотичного тиску плазми. У результаті виникає спрага - зовнішній прояв порушення водного гомеостазу організму.
Симптоми. Тяжкість симптомів захворювання (поліурія та полідипсія) залежить від вираженості нейросекреторні недостатності. При неповному дефіциті вазопресину клінічні прояви можуть бути стертими, що вимагає тривалого спостереження і більше ретельної діагностики. Захворювання розвивається в рівній мірі у осіб обох статей, в будь-якому віці, але частіше - у проміжку oт 20 до 40 років. Вроджені форми можуть проявитися у дітей з перших місяців життя, однак можлива і запізніла маніфестація. Початок захворювання звичайно гостре, рідше симптоми з'являються поступово, повільно. Перебіг хронічне (довічне).
Поліурія може досягати у важких випадках 40 - 50 л на добу. У хворих розвивається неприборкана жага, що не припиняються навіть у нічний час. У більш легких випадках кількість сечі, що виділяється і випивається рідини може коливатися від 3 до 15 л. Сеча без патологічних елементів, безбарвна, низьку питому вагу 1000 - 1005.
Основним симптомів зазвичай супроводжує загальна астенізація організму. В результаті впливу ендокринної недостатності на шлунково-кишковий тракт у хворих розвиваються гіпоацидний гастрити, коліти, закрепи. Через постійну перевантаження шлунок розтягується і опускається. Відзначається сухість шкіри, зменшення слиновиділення. У жінок порушується менструальна та дітородні функції, у чоловіків знижується потенція. Діти нерідко відстають у рості та фізичному розвитку. У дитячому віці одним з первинних симптомів захворювання може бути розвиток ніктурія.
У хворих відзначаються стійкі психічні та емоційні порушення - головні болі, безсоння, зниження інтелектуальної активності, емоційна неврівноваженість аж до реактивних психозів. Серцево-судинної, дихальної системи, печінка зазвичай не страждають. Нирки при тривалому і важкому перебігу захворювання в результаті постійних перевантажень перестають реагувати на що вводиться ззовні вазопресин і повністю втрачають концентрують функцію.
У тих випадках, коли втрачається рідина не заповнюється (відсутність води, діагностична проба з сухоеденіем), у хворих розвивається різка дегідратація. Виникають слабкість, головні болі, нудота, блювота (поглиблюються зневоднення), лихоманка, згущення крові, судоми, психомоторне збудження, гіпотонія, колапс. Однак поліурія при цьому зберігається, і концентрація сечі також залишається колишньою (відносна щільність не перевищує 1005 - 1010). Це є важливою діагностичною ознакою, характерним лише для нецукрового діабету.
Лікування. Лікування нецукрового діабету зводиться до замісної терапії. При симптоматичних формах необхідно усунення причини основного захворювання. Сучасним препаратом для замісної терапії нецукрового діабету є синтетичний аналог вазопресину - адіуретін. Він володіє вираженими антидіуретичний властивостями і повністю позбавлений вазопресорнаактивність ефекту. Препарат вводять інтраназально по 1 - 4 краплі в кожну ніздрю 2 - 3 рази на день. Рекомендується використання мінімально ефективних доз, так як можлива передозування.
|
